К.м.н Олексюк-Нехамес А.Г.
Венозна система мозку включається в патологічний процес первинно вторинно при порушенні кровообігу у артеріальній системі. В даній публікації розглядається поняття: венозна енцефалопатія, венозна дисфункція, тромбоз та інші). Для розуміння патогенезу різних порушень венозного кровопостачання важливо знати деякі закономірності будови венозного русла. До них варто віднести наявність венозних судинних зон.

На різних рівнях венозні зони повязані анастомозами що сприяють компенсаторному механізму і перерозприділенні венозної крові. Міжвенозні анавстомози характеризуються вираженою варіабельністю. Ці анастомози можуть бути внутрішньомозковими (між глибокими та поверхневими венами) і позамозковими ( в твердій мозковій оболонці, на основі черепу, в шкірних покривах голови).

При виникнені венозного застою в порожнині черепа індивідаульні особливості будови черепа і різних судинних зон мозку анастомозів можуть або погіршити або полегшити його протікання.
Великий інтерес складає для поясненя механізму венозного порушення взаємозвязок венозного та лікворного тиску.

•Відомо що всмокнтуваня ліквору відбувається через пахіонові грануляції у венозні синуси головного мозку через різницю тиску в субарахноїдальному просторі і твенозних синусах, де воно нижче 5-10 мм вод. Ст. резевним шляхом відтоку ліковору являється його всмоктуваня твердою мозквою оболонкою з переходом у венозу систему мозку.

•При підвищені внутрічерепного лікворного тиску або при утрудненні венозного відтоку число і розміри лакун можуть збільшуватися. Пульсація ліквору обумовлена венозною системою вт звязку з відкриттям заслонок субарахноїдальних вен при вдосі і видосі.
Міогенний механізм
•Міогенний механізм регуляції венозної гемоциркуляції представлений гладкими мязовими клітинами, що згруповані в місцях впадання вен в синуси, а також у верхніх та нижніх відділах внутрішньої яремної вени.
• В дрібних венулах вони заміщаються перицитами.
• Ці структури виконують роль шлюзів – що регулюють просвіт судин і здатні утримувати кров у венозному руслі.
• взаємозвязок
• Взаємозвязок процесів регуляції артеріального та венозного кровообігу видимий в умовах патології який може бути обумовлений недостатним притоком артеріальної крові до мозку, і затрудненям відтоку венозної крові від нього.
• Клінічні форми розладів венозної гемодинаміки:
• 1. венозний застій
• 2. венозна енцефалопатія
• 3.венозні крововиливи
• 4. тромбоз вен та венозних синусів
• 5. тромбофлебіти
• 6 утворення каротидно-кавернозних синусів.

• Короткочасне порушення венозного відтоку — при пчиханні кашлі, дефекації виникає у фізіологічних умовах.
• В умовах патології виникає венозна дистонія як порушення центральних регуляторних механізмів судинного тонусу, що веде до функціонально-динамічних розладів венозної гемоциркуляції.
• Клініка
• Первинно проявляютьсмя рефлекторною вазодилятацією (рідше вазоконстрикцією). Потім стійким вазопарезом що розвивається як наслідок ареактивності вазомоторного центру.
• При тривалому варіанті венозної дистонії порушення мікроциркуляції спотворюється робота клапанного апарату що проявляється гіперволемічним варіантом венозної гіпертонії.
• Формування венозної енцефалопатії
• Значно міняється мозковий метаболізм кисневий, вуглеводний і вдний баланс мозку, наростає гіпоксія гіперкапнія спирияє подальшому розвитку підвишенню венозного і внутрічерпного тиску і набряку мозку. – так формується венозна енцефалопатія.
• Фактори.
• Екстракраніальні фактори етіологічні формування поділяють на два види: повязані з патологією магістральних венозних мозкових шляхів та обумогвлені венозним засоем в малому колі кровообігу. Серед інших: травматична компресія грудної клітини, і живота, пухлини середостіння, шиї, остеохондроз шийного від.хв., вони приводять до компресії вен грудної клітки або венозних хребцевих сплетень.
• Синдроми порушення венозного кровообігу при патології серцево-судинної системи
• Клінічні синдроми поєднання патології магістральних судинних басейнів і периферійних неврогенних порушень.
• Корднеллі синдром.
• Корднеллі синдром.

• Порушення венозного кровопостачання уи верхній частині тулуба яка має різні причини (підвищення тиску в великих венах і в правому передсерді з прискоренням венозного тиску або ожиріння з відкладанням жиру в середостінні).

• Характерно венозний застій в верхній частині тулуба в положенні лежачи; розлади сну і дихання; нерідко портальний застій з асцитом, ішемічні поліневропатії кінцівок з вираженими шкірно-трофічними порушеннями.

• Синдром Айерси-
• Картина склероза системи легеневої аретерії. Присутній хронічний плямистий ціаноз, поліглобулінемія, гіперплазія кісткового мозку, пальці у вигляді барабанних паличок, задуха емфізема, хронічний бронхіт, вторині бронхоектази; також характерно гіпертрофія дилятація і недостатність правого серця з підвищенням венозного тиску.

• Рентгенологічно: розширені хілеси,легеневий рисунок тяжистий, розширена права частина серця, вигнута дуга легеневої частини серця. Серед неврологічних розладів переважають симптоми венозної інтракраніальної гіпертензії , епілептичний синдром, когнітивний дефіцит, поліневрпатія. Синдром Рейно, виражені егетативні розлади- субфібрилітет, дифузний гіпергідроз.
• Бенжета-Шретера-Кристрелі синдром
• Прояви порушення кровопостачання в підмишечній вені. На початку захворювання виникає поступове нерізке раптове припухання руки з почутям напруження характерна часта спонтання біль в руці, серця зрідка спостерігається ціаноз руки, переповнення, поверхневих вен, парестезія та слабість. В деяких випадках клінічні симптоми наступають після перегрузки руки. Вени плеча набухають. Нерідко приєднуються порушення трофіки шкіри і мускулатури, сегметраний гіпо- і гіпегідроз, гусина шкіра (гіперреактивність мязів, підмишечних волокон).

• Уражається переважно права рука ( у лівшів ліва). Протікання тривале з частими рецедивами. Хворіють переважно мужчини з розвинутою мускулатурою. Неврологічно визначається резистентна до лікування плексопатія з парезом проксимального відділу кінцівки.
• Симптом Вермеля-Маркелова
• Можлива ознака патологій судин головного мозку : звивисті розгалужені пепопвненні і напружені вискові артерії.

• Принуметала –Масумі синдром
• Це ангіоневротичний симптомокогмплекс у хворих що перенесли інфаркт міокарду болі в області серця та грудини яка триває часом без іррадіації характерно для стенокардії, слюнотеча та пітливість. ЕКГ як під час приступу так і після нього нормальна. Симптоми зникають після прийому анальгетиків, нітрогліцерин не дає ефекту.
• Прояви нейроревматизма
• Судинні форми:
• В дитячому і юнацькому віці при короткочасному захворюванні ревматизмом судинні форми ураження мозку спостерігаються рідко. Проте гемодинамісчні розлади з гіпоксією при тяжкому ураженні серця і декомпенсації можуть відмічатися у дітей.

• Крововитлив в мозок , при дитячих формах ревматизу, має венозний характер. Такий крововилив у дітей спостерігається при серцевій недостатності венозному застої і набряку мозку.
• Розвивається гостро раптово, з втратою свідомості і рвотою. Дитання затруднене по типу Чейн-Стоска. Обличчя ціанотичне, зіниці розширені, нерідко спостерігається анізокорія.

• Важкий загальний стан з вираженими загально мозковими симптомами часто може не дозволити виявити вогнищеву сипиоматику, стан швидко прогресує, наростає гіпоксемія і набряк мозку.
• Прогноз несприятливий – буває летальний кінець.

• Іншими частим судинними формаи ревматичного ураження нервової сиситеми є васкуліти з розвитком частквої або повної непрохідності. Клінічно він протікає як тромбоз.
• Причини асептичного внутрічерепного венозного тромбозу
• Важка дегідратація
• Захворювання серця (вроджені вади розвитку серця, серцева недостатність штучний водій ритму)
• Злоякісні новоутвори
• Вагітність
• Цукровий діабет
• Гормональні засоби(оральні контрацептиви, андрогени)
• Нефротичний синдром
• Причини асептичного внутрічерепного венозного тромбозу
• Політецимія
• Есенціальний тромбоз
• Коагулопатія( ДВС= синдром, гепатиноіндукована тромбоцитемія, антифосфоліпідний синдром, застосування антифібринолітичних засобів)
• Пароксизмальна нічна міоглобулінурія
• Захворювання сполучної тканини (васкуліти, СКВ, гранулематоз Вегенера, висковий артеріїт, хвороба Бехчета)
• Причини асептичного внутрічерепного венозного тромбозу
• Запальні захворювання кишківника (хвороба Крона, виразковий коліт)
• Цирроз печінки
• Черепно- мозкова травма
• пухлини
• Венозний тромбоз
• Венозний тромбоз – гостре захворювання, в основі якого лежить утворення тромбу в просвіті вени з елементами запалення (тромбофлебіт) і порушенням відтоку венозної крові.
За даними V. Wagemann (1973), гострий тромбоз глибоких вен, нижніх кінцівок і таза спостерігають у 1,87-3,13 % населення Швеції. У США венозний тромбоз є причиною госпіталізації 300 тис. хворих на рік, причому в 50 тис. хворих наступає летальний кінець від емболії легеневої артерії.
V. Schlosser (1977) відзначив розвиток гострого тромбозу глибоких вен після хірургічних операцій у 30 % хворих, травматологічних – 47 % і урологічних – у 34 %.
За даними Б.В. Петровського, гострий тромбоз глибоких магістральних вен таза спостерігають в 45,3 % померлих від гінекологічних операцій.

• Етіологія і патогенез.
Серед причин венозних тромбозів виділяють: інфекцію, травму, оперативні втручання, пологи, варикозно змінені вени, алергічні захворювання, інтравазальні уроджені й набуті фактори (перегородки, діафрагми, злуки, атрезії), екстравазальні уроджені й набуті фактори (компресія венозної стінки артеріальними стовбурами, аневризмами, пухлинами, медіастиніт).

• Особливими факторами ризику є онкологічні та ендокринні хвороби, похилий і старечий вік, операції на органах малого таза, ортопедотравматологічні операції, інтравазальні агресії (операції, інструментальні дослідження). Для розвитку венозного тромбозу необхідні три умови (тріада Вірхова): сповільнення кровообігу, пошкодження внутрішньої стінки вени та зміни згортальної системи крові – гіперкоагуляція.
• патогенез
• Більшість авторів вважають, що при будь-якій локалізації тромбозу в системі нижньої порожнистої вени вихідною точкою тромботичного процесу є вени, що дренують м’язи гомілки (глибокі вени гомілки). Існує думка про те, що в багатьох випадках тромбоз починається в тазових венах, а в подальшому процес має низхідний характер.
• Раціональним є також твердження про можливість біполярного тромбозу, коли процес одночасно починається у венах гомілки і таза. Важливим моментом у розумінні процесу тромбоутворення і механізму тромбемболічних ускладнень є так званий “флотуючий тромб”.

• Він утворюється при переході тромботичного процесу із вен меншого діаметра у вени більшого діаметра. Такий тромб не обтурує вену, не дає клінічної картини тромбозу венозного стовбура. Довжина його може досягати 15-20 см. Кровообіг по магістральній вені збережений. Проте в даній ситуації є висока ймовірність появи емболії легеневої артерії, що виникає як “грім з ясного неба” в результаті відриву тромбу, чи його фрагмента від стінки вени.

• Класифікація.
•
Тромбофлебіт поділяють на тромбофлебіт поверхневих та глибоких вен.
За локалізацією тромботичного процесу:
1. Поверхневі вени:
а) гомілковий сегмент;
б) гострий висхідний тромбофлебіт до середньої третини стегна та до устя великої підшкірної вени.
2. Глибокі вени – система нижньої порожнистої вени:
а) вени, які дренують м’язи гомілки (гострий тромбофлебіт глибоких вен гомілки);
б) підколінно-стегновий сегмент (гострий тромбофлебіт підколінної і стегнової вен);
в) ілеофеморальний сегмент (гострий тромбофлебіт здухвинної і стегнової вен, гострий ілеофеморальний тромбоз);
г) здухвинний сегмент (гострий тромбофлебіт здухвинних вен).
д) інфраренальний, ренальний і супраренальний сегменти нижньої порожнистої вени;
е) поєднаний варіант ураження кавоілеофеморального сегмента.
є) тотальний тромбоз усієї глибокої венозної системи нижньої кінцівки, наслідком якого є венозна гангрена кінцівки.

• За клінічним перебігам:
1. Гострий.
2. Підгострий.
3. Хронічний.
За стадіями тромботичного процесу:
1. Запалення (3-10 днів).
2. Організації тромбу (10 днів – 3-6 місяців).
3. Реканалюзація (3-6 місяців, розвивається посттромбофлебітична хвороба).

• Гострий тромбофлебіт поверхневих вен нижніх кінцівок.
Гострий тромбофлебіт поверхневих вен нижніх кінцівок може розвиватись на фоні варикозної хвороби, при випадках незмінених поверхневих венах чи проявлятись мігруючим тромбофлебітом. При наявності у хворого мігруючого тромбофлебіту поверхневих вен необхідно детальному обстежити пацієнта на предмет онкопатології, зокрема раку легень.
Клінічна картина гострого тромбофлебіту поверхневих вен залежить від локалізації тромбозу, розповсюдженості тромботичного процесу, ступеня втягнення в запальний процес навколишніх тканин та наявності ускладнень.

• Здебільшого гострий тромбофлебіт розвивається раптово, без видимої причини. Іноді йому передують травма варикозно розширеної вени, інфекційне захворювання, тривалий ліжковий режим. Хворих турбують біль у ділянці тромбованих вен, поява ознак запалення, загальна слабість, озноб, підвищення температури тіла, порушення функції кінцівки.
При огляді виявляють гіперемію шкіри, набряк тканин по ходу тромбованої вени, незначний набряк і пастозність у ділянці гомілковоступеневого суглоба та ступні.
Пальпаторно по ходу тромбованої вени визначають болючий тяж різного ступеня щільності, місцеве підвищення температури, гіперстезію шкірних покривів та паравазально болючі щільні інфільтрати різних розмірів, наявність вогнищ флуктуації свідчить про гнійно-септичне розплавлення тромбів.

• Загальне венозне повнокров’я — один з найчастіших типів загальних порушень кровообігу і є клініко-морфологічним проявом серцевої або серцево-легеневої недостатності.
• Патофізіологічна і патоморфологічна суть загального венозного повнокров’я полягає в перерозподілі об’єму крові в загальному колі кровообігу з накопичуванням її у венозній частині великого кола кровообігу (порожнистих венах, а інколи і в судинах легенях) і зменшенням в артеріальній частині.
• У механізмі розвитку (тобто в патогенезі) загального венозного повнокров’я відіграють роль наступні три основні чинники:

• 1. Порушення діяльності серця — серцева недостатність, причинами якої можуть бути:
• — набуті і природжені вади серця;
• — запальні захворювання серця (перикардити, міокардити, ендокардити);
• — кардіосклероз різної етіології (атеросклеротичний, постінфарктний);
• — інфаркт міокарда тощо.
• 2. Легеневі захворювання, які супроводжуються зменшенням об’єму судин малого кола кровообігу:
• — емфізема легень;
• — хронічна неспецифічна пневмонія;
• — пневмосклероз різної етіології;
• — пневмоконіози (пилові захворювання легень).
• 3. Пошкодження грудної клітки, плеври та діафрагми, що супроводжується порушенням присосуючої функції грудної клітки:
• — плеврити (в тому числі адгезивний);
• — пневмоторакс;
• — деформації грудної клітки і хребта.
Загальне венозне повнокров’я може бути за клінічним перебігом гострим та хронічним.

•Гостре загальне венозне повнокров’я є проявом синдрому гострої серцевої недостатності і гіпоксії (асфіксії). Причиною його можуть бути інфаркт міокарда; гострий міокардит; гострий ексудативний плеврит із зайвим накопичуванням плеврального випоту, який здавлює легені; високе стояння діафрагми (при перитоніті), обмежене дихання; тромбоемболія легеневої артерії; пневмоторакс; всі види асфіксії.

•Причиною венозного повнокров’я легень є лівошлуночкова серцева недостатність. Гостре венозне повнокров’я викликає розширення альвеолярних капілярів, що клінічно супроводжується транссудацією рідини в альвеоли (набряк легень). Також можуть виникнути внутрішньоальвеолярні крововиливи. На аутопсії з поверхні розрізу легень стікає у великій кількості рожево-червонувата, дрібно- і крупнопінява рідина.
•Правошлуночкова серцева недостатність викликає застій у великому колі кровообігу. При цьому в печінці спостерігаються розширення центральних печінкових вен і застій в синусоїдах у центральній частині печінкової часточки.
• Хронічне загальне венозне повнокров’я
• Хронічне загальне венозне повнокров’я розвивається при синдромі хронічної серцевої (серцево-судинної) або легенево-серцевої недостатності. Причинами його є вади серця, хронічна ішемічна хвороба, хронічний міокардит, кардіоміопатії, емфізема легень, пневмосклероз різного походження (циротичні форми туберкульозу легень, хронічна пневмонія, пневмоконіоз), скривлення хребта (горб або гібус в різних варіантах — сколіоз, кіфоз, лордоз), зрощення або облітерація плевральних порожнин спайками при злипливому плевриті.

Клініко-морфологічні прояви хронічного загального венозного повнокров’яПри зовнішньому огляді хворого, як з гострим, так і з хронічним загальним венозним повнокров’ям, звертає на себе увагу синюшне забарвлення шкіри (ціаноз), оскільки вени шкіри та підшкірної клітковини розширені і переповнені кров’ю. Через напівпрозорий шар епідермісу темно-червоний колір венозної крові має синюшний відтінок. У людини найбільший об’єм крові депонується у підшкірній клітковині і венах нижніх кінцівок. Шкіра, особливо нижніх кінцівок, стає холодною, синюшність або ціаноз добре помітні на обличчі в ділянці носа, вух, губів, а також на руках і ногах: в ділянці нігтьового ложа, кінчиків пальців. Синюшність виступаючих частин тіла називається акроціанозом.

Радикулопатії,  діагностика екстравертебральних синдромів, (особливості будови зв’язок)(дегенеративно дистрофічні ураження хребта та неврологічні ускладнення у вигляді ураження периферійної нервової системи). Автор : к.мед.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна (запис на консультацію 0677452596) На сучасному етапі прийнято вважати ,  що  дегенеративно–дистрофічні  хворювання  хребта – найбільш розповсюджені  хронічні захворювання , що харектеризуються  прогресуючим  дегенеративно–дистро­фічними змінами  тканин  хребтових сегментів  –деградацією  тканин міжхребцевих дисків , суглобів, звязкового апарата, кісткової тканини  хребта , в гірших хронічних і запущених випадках  проявляється важкими ортопедичним , неврологічними  і вісцеральними  порушеннями нерідко приводять до втрати працездатності . Особливості будови звязкового апарату хребта.Знання особливості анатомії руху хребта забезпечують розуміння його біомеханіки  Всі хребці сполучені між собою при допомозі не лише хрящів але і суглобів зв’язок та м’язів, які можуть бути зміненими в бік розслаблення та гіпертрофії. Тіла хребців (крім атланта і осьового) сполучаються міжхребцевими дисками. Анатомічний комплекс що складається із двох хребців і одного м\х диску, двох відповідних дуговідросткових суглобів та зв’язок, що розміщені на даному рівні – представляє собою – руховий сегмент. Кіфоз. Поперековий відділ хребта в розрізі, будова зв’язкового апарату, задня поздовжня зв’язка, жовті зв’язки, Кожний міжхребцевий диск складається із  периферичної частини – фіброзного кільця і центральної частини – студенистоподібного ядра. В атлантопотиличному та атлантоосьовому суглобах міжхребцеві диски відсутні.  Атлантопотиличний суглоб складається з двох мищелкових суглобів еліпсовидної форми. Рухи в ньому – фронтально і сагітально. Атлантоосьовий суглоб складається із чотирьох суглобів – двох парних  — бокових і двох середніх – переднього і заднього. В даному суглобі іде обертальний рух. Позаду зуба осьового хребця натягнуті дуже міцні та  потужні зв’язки, які запобігають травматизації спинного мозку. Передня продольна зв’язка – охоплює передньобокові поверхні тіл хребців, і дещо щільно  сполучена з диском і стисло з тілами хребців біля місця їх з’єднання з крайовими каймами. Ця зв’язка натягнута слабше, вона менше – не достатньо  міцна, ніж звязки в грудному та поперековому відділі. Задня продольна зв’язка іде по задній поверхні тіл хребців і дисків в порожнині хребтового каналу. Вона сполучена з  тілами хребців нещільною клітковиною, в якій закладене венозне сплетення, що приймає вени із тіл хребців. Жовті зв’язки та їх роль для руху в хребті.Між поперечні зв’язки парні, сполучають верхівки поперечних відростків. Крім фіброзних волокон у вказаних зв’язках є еластичні жовті зв’язки, які разом з дисками забезпечують еластичність  хребтового стовпа. Жовті звязки сполучають дужки хребців і суглобові віростки. В силу своєї еластичності — ці зв’язки наближають хребці, і протидіють зворотньо направленій силі студенистоподібного ядра, намагаючись збільшити віддаль між хребцями.Роль жовтої зв’язки Жовтої зв’язки не має між дугами атланта і епістрофея а утвори між цими дугами називаються атлантоепістрофеальною мембраною. Між цією мембраною і задньою поверхнею суглобового відростка залишається простір що пропу скає другий шийний нерв.Між остистими та поперечними відростками і між дугами хребців натягнуті короткі але еластичні . Має  значення:  Васкуляризація спинного мозку, розташування задньої серединної артерії, передньої спінальної артерії, задньої корінцевої артерії, вентральна бокова артерія, вентральна корінцева артерія. Слабкі точки фіброзного кільця: задньо-серединна слабка точка. Задне-латеральна слабка точка. Інші можливі причини больового синдрому в поперековому відділі хребта при ішиалгі Защемлення одно чи багатьох корінців спинномозкових нервів може бути наслідком не лише зміненого диска але і спондильозних кісткових виростів з різним ступенем стеноза бокових пазух і міжхребцевого канала, з гіпотрофією апофізіальних суглобових поверхонь або з причини виникнення спінального арахноїдиту.Інші причини больового синдрому:Артрит. Остеоартрит  (зокрема,  множинна спондилітна каудальна радикулопатія представляє собою другий варіант гіпертрофічного артрита, як і вроджене звуження каналу поперекового відділу хребта, на рівні LIV- LV  приводить до індивідуальної схильності або до розриву м\ж д.або до артрозу..Анкілозуючий спондилоартрит  — артрит (Марі-Штрюмпеля)Ревматоїдний артритХвороба Педжета.Інші деструктивні захворювання: пухлинні, інфекційні і метаболічні. (соматичні)Одна із причин болю – злами та травми тіла хребця. Гострі  болі  в спині різної  етіології та інтенсивоності  спостерігаються  у 80–100% населення. Біля  40%  хворих  звертаються  за медичною допомогою . Відомо, що  після 30  років  кожна   пята людина в світі  страждає  дискогенним радикулітом,  що являється  одним із синдромів дегенеративно–дистрофічних захворювань хребта.Серед структурних  змін  хребта що викликають болі в спині , можна виділити наступні :грижі пульпозного ядра;Вузький хребтовий канал (звуження хребтового каналу);нестабільність внаслідок  дискової або екстрадискової патології;мязево–тонічний  або міофасціальний синдром. Проведенні дослідження  встановили , що  80% часу хребет перебуває у вимушеному положені (півзігнутому). Тривале перебування в такому положенні положении викликає розтягнення мязів згиначів  спини  і  зниження їх тонуса.Вертеброгенні причини дорсалгій [Вознесенская Т.Г., 2004 г.]: – це дегенеративно–дистрофічні  захворювання  хребта та їх прояви  – грижи  (кили) дисків, деформуючий  спондильоз, сподилоартроз. В більшій ступені  з больовим  синдромом ассоційовані   захворювання , не  повязані з з дегенеративно – дистрофічними захворюваннями  хребта: сакралізація, люмбалізація, анкілозуючий спондиліт, остеопороз, хвороба Бехтерева.Це один із основних факторів які приводять до виниркнення дегенеративно- дистрофічних  захворювань хребта. (часткова лекція по вертеброгенній патології)

Антифосфоліпідний синдром, етіологія, патогенез, діагностика

Автор: к.м.н.  нейрофізіолог невролог Олексюк-Нехамес А.Г. (запис на консультацію 0677452596) Антифосфоліпідий синдром  — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла.Етіологія, патогенез/ В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами.Патогенез розвитку АФТФеномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора.На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу.Класифікація антифосфоліпідного синдрому1. Клінічні варіанти:Первиний АФСВторинний АФС:При ревматичних аутоімунних захворюванняхЗлоякісних новоутворах Застосуванні лікарських препаратів Другі варіанти: катастрофічний АФС;ряд  мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії;

2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВАСеронегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном;З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ.

Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно

Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС Спадковість Наявність у родичів: -ревматичних захворювань -Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років);  -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років)  -Рецедивуючого тромбофлебіту  -В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія  -Існує схильність до розвитку АФС  інфекції  У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з  виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції.  Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів.  Прийом лікарських засобів  Гормональних контрацептивів  Новокаінаміду  Хінідину  Гідралазину (входить в склад апрессину)  Психотропних середників  Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів.   Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри:— сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени;Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкулітНекроз шкіри дистальних відділів кінцівок;Хронічні виразки кінцівок Крововиливив піднегтеві ложа; Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема; Великі судини- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судинСиндром нижньої порожнистої вениСиндром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.  Кістки: Асептичний некроз Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїді.  Нирки:Тромбоз ниркової артеріїІнфаркт ниркиВнутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності : очі  Тромбоз вен сітківки  Тромбоз артерій і артеріол сітківки  Атрофія зорового нерва Інфаркти сітківки Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти.Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія.Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів) Внутрішньоутробна загибель плоду  Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія  — хорея вагітних  Затримка внутріутробного розвитку плоду  Передчасні пологи;  

Лабораторні критерії при АФС  антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла.  Лабораторні критерії при АФС ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест)

Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій.

Профілактика і лікування АФС  Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі  АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників.  Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС/ Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину.  Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак

Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих.  За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) .  Фактори ризику тромбозу при АФС. Відомо що поряд з протизапальним ефектом гідроксихлорохин дає певний антитромботичний і (подавляє адгезію і агрегацію тромбоцитів, зменшує розмір тромба) гіполіпідемічний еффект.Проте хоча застосування гідроксихлорохіна дозволяє знизити частоту тромботичних ускладнень, невідомо наскільки доцільно використання цього препарату у людей з високим вмістом аФЛ при відсутності інших захворювань.  Рекомендації по лікуванні жінок з АФС. Група 1 З АФС але без неплацентарних тромбозів (наприклад тромбоз глибоких вен в анамнезі) Група 2  З аФЛ і невиясненими спонтанними абортами (до 10 тижнів гестації) в анамнезі (два і більше) Група 3. з АФС з неплацентарними тромбозами в анамнезі (часто застосовує варфарин). Група 4. тільки аФЛ без попередньої вагітності з одним епізодом невиясненного спонтанного аборта до 10 тижнів гестації без тромбозів в анамнезі Аспірин (81 мг\добу) з моменту зачаття+нефракційний гепарин (10 000 Од кожні 12 год. З моменту документованої вагітності (через 7 тижнів піл гестації) до моменту пологів. Відновити лікування гепарином (або варфарином) через 12 год після пологів протягом 6 тижнів. Окрім нефракційного гепарину можна  використати низькомолекулярний гепарин (єноксіпарин по 1 мг\кг або дальгепарин 50 од на 1 кг один раз в день) з наступним підбором дози в кожному триместрі. При збереженому ризику передчасних пологів замінити низькомолекулярний гепарин нефракційним гепарином як можна раніше (до 6 тижнів гестації) відмінити варфарин і назначити нефракційний гепарин з низькими дозами аспірину.Зауваження: Всім хворим що приймають гепарин варто приймати препарати кальцію (1500 мг\добу) і вітамін D (800 МЕ\добу) для профілактики остеопорозу;При неефективності стандартної терапії в період наступної вагітності доцільно довенно введення імуноглобуліна (по 0,4 г\кг протягом 5 днів кожного місяця вагітності).Тактика лікування варфарином при АФС така сама як і при інших тромбофлібітах – початкова доза 5-10 мг\добу протягом перших 2 днів, а далі з врахуванням МНО підбір оптимальної дози . Назначення такої дози рекомендоване оскільки рідко приводить до надлишковій антикоагуляції (збільшення МНО >3) і транзиторній гіперкоагуляції, остання виникає через зниження білку С протягом перших 36 год. Лікування варфарином.

Лікування варфарином дозволяє надійно попредити рецедиви венозних тромбозів, проте деяким хворим з артеріальними тромбозами воно недостатньо ефективно.

В таких випадках рекомендовано комбінована терапія непрямими антикоагулянтами і низькими дозами аспірину (або дипирадамолу) , яка найбільш виправдана у осіб молодого віку без факторів ризику кровотеч (вторинний АФС, порушення функції тромбоцитів пов’язане з наявністю ВА дефекти протромбіну).Варто обов’язково відмітити, що припинення прийому непрямих антикоагулянтів , як правило приводить до рецедиву тромбозів (іноді до розвитку катастрофічного АФС) причому ризик повторних тромбозів високий в перші 6 місяців після відміни антикоагулянтів.Прийом непрямих антикоагулянтів пов’язаний з можливим ризиком розвитку кровотеч, особливо при МНО >4 і у хворих з такими факторами ризику кровоточивості як похилий вік , неконтрольована артеріальна гіпертензія (систолічний тиск >180 мм рт ст, діастолічний > 100 мм рт ст), виразкова хвороба шлунка, прийом акоголю, прийом нестероїдних протизапальних середників.Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займає прямий антикоагулянт – гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину.

Якщо хворий до того не отримував непрямих антикоагулянтів, то їх варто назначати протягом перших 24-48 год. Від початку гепаринотерапії. Лікування гепарином варто застосувати у хворих до моменту досягнення МНО в межах 2-3.

У хворих з ризиком розвитку рецедивування тромбозів протягом тривалого часу повинна проводитися профілактика з використанням низькомолекулярного гепарину.

Для лікування катастрофічного АФС використовується весь арсенал методів інтенсивної і протизапальної терапії , що застосовується для лікування критичних станів при ревматичних хворобах. Ефективність терапії залежить від можливості усунути фактори, що провокують її розвиток.

Розвиток цього синдрому (АФС) фактично являється єдиним абсолютним показом до проведення сеансів плазмофорезу у хворих з АФС , який варто поєднувати з максимально інтенсивною антикоагулянтною терапією.

Варто відмітити суттєві переваги низькомолекулярного гепарину , які майже витіснили нефракційний гепарин при лікуванні венозних тромбозів і акушерській патології у жінок з АФС. Лікування аспірином і гепарином дозволяє знизити ризик розвитку венозних і артеріальних тромбозів, які нерідко розвиваються у хворих з АФС на фоні вагітності. Використання непрямих антикоагулянтів протипоказано.

Гематологічні ускладнення. Помірна тромбоцитопенія нерідко спостерігається у хворих з АФС , не вимагає спеціального лікування. При вторинному АФС  рамках СКВ тромбоцитопенія добре компенсується ГК амінохіноловими препаратами а в резистентних випадках  низькими дозами аспірину. Тактика лікування резистентно важкої тромбоцитопенії (менше 50-10 ^9\л) що створює загрозу кровотеч не розроблена до кінця. Цим хворим наряду з застосуванням ГМ у високих дозах доцільне введення імуноглобуліну.

Гіпертонічні, гіпотонічні, міоплегічні, больові та гіпертермічні кризи (клініка диф. діагностика)

к.м.н.  Олексюк-Нехамес А.Г  0677452596

Періодичні паралічі (пароксизмальні міоплегії) – рідкісна патологія в неврологічній практиці. Основу клінічної картини становить наявність у хворого млявого паралічу з арефлексія, низького рівня калію та підвищеного вмісту креатинфосфокінази в крові, характерних змін при електрокардіографії і електронейроміографа Пароксизмальні міоплегії.3.1. Гіпокаліємічна форма (хвороба Шахновича-Вестфаля) — аутосомно-домінантний.3.2. Гіперкаліємічна форма (хвороба Гамсторп) — аутосомно-домінантний.3.3. Нормокаліємічна  форма — аутосомно-домінантний.3.4. Міоплегічні синдроми (фенокопії).Поряд з випадками спадкового (сімейного) періодичного паралічу описані гіперкаліемічні, гіпокаліємічний, ормокаліемічні, міотонічні, симптоматичні пароксизмальні міоплегії.Серед них найчастіше зустрічається симптоматичний гіпокаліємічний параліч (СДП).Причини, що викликають СГП, вельми різноманітні.Він може виникнути при недостатньому надходженні калію в організм, при новоутвореннях стравоходу і шлунку, при малому вмісті калію в їжі (особливо у літніх людей, що харчуються борошняними продуктами), при великій втраті калію при блювота і пронос, при ендокринних захворюваннях (тиреотоксикозі, гиперкортицизмі, гиперальдостеронізмі, хвороби Іценко-Кушинга, спадковії гіперплазії наднирників), при захворюваннях нирок, при надмірній втраті калію нирками під час прийому кортикостероїдів, тестостерону, ряду сечогінних препаратів, при прийомі деяких токсичних речовин (барію, толуолу, алкоголю).Клінічні прояви СГП схожі з описаним Szachnowicz (1882) і Westphall (1885) періодичним сімейним паралічем, коли напади, як правило, виникали в період статевого дозрівання і зустрічалися в декількох членів родини.Гостро розвинулася у хворого м’язова слабкість аж до млявого тетрапареза може імітувати міастенічний криз або псевдопарез при конверсійному (істеричному) неврозі [4-6]. Опис випадку СГП при міастенії гравіс в літературі нам не зустрілося, тому наводимо власне спостереження.Пароксизмальні (гіпокаліємічний) паралічі клінічно проявляються, як правило, раптово наступаючої слабкістю м’язів кінцівок, тулуба.У процес нерідко втягуються м’язи шиї. Глоткова і лицьова мускулатура в більшості випадків не страждає [2,3].Глибокі рефлекси в момент паралічу згасають або зникають повністю [3, 9].Ряд авторів описує при ньому міалгії і синдром тетанії [7, 11].Дихальні розлади при гипокалиемических паралічах виявляються частіше лише задишкою, нагадуючи «риб’яче дихання». Випадків зупинки дихання в літературі ми не зустрічали.Деякі автори поряд з парезами описують у хворих психічні розлади у формі сонливості, делірію [1, 10]. Суттєву допомогу в діагностиці надає ЕКГ: виявляють типові для гіпокаліємії порушення у вигляді зміни сегмента S-Т, уплощения і розширення зубця Т, збільшення зубця Q, який може зливатися з зубцем Т [1, 2, 7]. ЕМГ і ЕНМГ дослідження під час нападу характеризуються відсутністю спонтанної активності, активності введення, біоелектричних мовчанням. При стимуляції нервів реєструються М-відповіді низької амплітуди.Пароксизмальна міоплегія (періодичний сімейний параліч). Виділяють гіпо-  та гіперкаліємічну форму міоплегії. Приступ пароксизмальної міоплегії может бути спровоковоаний вживанням надлишкової  кількості вуглеводів або алкоголя, а також переохолодженням. Пароксизмальную міоплегію, особенно гіпокаліємічну форму, відносять  до  спадкових захворювань нервово-мязевої системи,  що передається по аутосомно-домінантному типу.Гіпокаліємічна форма.Клініка. 

Гіперкаліємічна форма (сімейна епізодична адинамія). Захворювання передаеться по аутосомно-доминантному типу з високою пенетрантністью.Приступ розвиваеться частіше всього вдень. раптово появляеться слабість мязів кінцівок і тулуба. Іноді вона розповсюджується на мязи обличчя.відмічаються парестезії, низький тонус мязів, зниження і випадіння сухожильних і періостальних рефлексів, виражені вегетативні порушення.Приступ гиперкаліємічної форми міоплегії тривають приблизно 30 – 40 хв., рідше – декілька годин. Поза приступом хворі почувають себе добре. На висоті приступа вміст калію значно підвищується (іноді  перевищує 6 — 7 ммоль/л), А рівень  глюкози знижується .Невідкладна  допомога. Поза нападом ці зміни відсутні. Подібна електронейроміографічних картина характерна для СПГ. Вірогідним діагноз стає за наявності гіпокаліємії і підвищеному вмісті креатинфосфокінази [7].Клінічні прояви СГП корелюють з вираженістю гіпокаліємії [11].Лікувальна тактика зводиться до введення хворому калію, солей калію (15-25 г всередину) під контролем ЕКГ і до лікування основного захворювання. Прогноз при симптоматичному гіпокаліємічну паралічі, як правило, сприятливий.У поодиноких випадках при вкрай низькому рівні калію відзначається розвиток гострої ниркової недостатності, ДВЗ-синдрому, летальний результат

література

1. Герман Е., Прусіньскі М. Неврологічні синдроми в клініці нервових хвороб. – Варшава, 1969.
2. Ільїна Н.А. / / Периферичні і пароксизмальні порушення в неврологічній клініці. – М., 1963.
3. Ільїна Н.О., Штульман Д.Р. / / Хвороби нервової системи / За ред. М.М. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельчук. – М., 1995. – Т. 1. – С. 680-681.
4. Кузін М.І., Гехт Б.М. Міастенія. – М., 1996.
5. Лайсек Р.П., Барч Р.Л. Міастенія. – М., 1984.
6. Пономарьова О.М. / / Периферична нервова система. – Мн., 1996. – Вип. 19. – С. 108-112.
7. Штульман Д.Р., Лавров А.Ю. / / Неврол. журнал. – 1999. – № 4. – С. 39-43.

К.м.н.  Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Депресія Слово «депресія» — (від лат. «Depressio» — придушення, пригнічення) означає стан людини описаний як занепад душевних і фізичних сил. (запис на консультацію 0677452596)

У сучасному світі важко знайти людину незнайому з депресією. Сьогодні навіть діти знають що таке депресія на власному досвіді.
Через швидкий ритм, в якому живе більшість мешканців міст, через численні труднощі, пов’язані з бурхливим економічним розвитком сучасної цивілізації, багато людей визначають для себе самі різні причини, з яких виникає ця сама депресія.Називають нервове виснаження, як наслідок дуже напруженої роботи, або зраду, а то й загибель близької людини. Є такі, для кого депресія — Боже прокляття, кара за гріхи і більш екзотичні причини. Continue reading →