Хвороба Меньєра
Автор: к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г. Історична довідка. Хвороба Меньєра як самостійне захворювання існує понад 140 років. Воно стало відомим після того, як у 1861 році французький лікар-сурдоотіатр Проспер Меньєр опублікував 4 статті в Паризькій медичній газеті. Вони були присвячені невідомому на той час захворюванню.
У 1861 році П. Меньєр зробив доповідь у Французській Медичній Академії «Про особливий вид тяжкої глухоти, яка залежить від ураження внутрішнього вуха», в якій наводить результати багаторічних клінічних спостережень даного захворювання за період 1842 — 1861 рр.Відкрита автором хвороба характеризувалася трьома основними ознаками:Наявність тріади симптомів: а) вушний шум і зниження слуху; б) головокружіння і атаксія; в) вегетативні розлади (нудота, блювання, блідість шкіри обличчя, холодний піт). 2. Відсутність гнійної патології у середньому вусі і органічних захворювань головного мозку та його оболонок. 3. Локалізація патологічного процесу у вушному лабіринті.До цього часу перед практичними лікарями постає питання, в яких випадках відповідну симптоматику трактувати хворобою Меньєра чи синдромом Меньєра ?Сучасні англомовні автори (K. Lee та ін.) вважають, що термін «хвороба Меньєра» доцільно вживати у тих випадках, коли етіологія хвороби невідома.Якщо подібні симптоми є наслідком якогось захворювання (вертебро-базилярна недостатність, післятравматична енцефалопатія тощо), то говорять про «синдром Меньєра» (О.О. Кіцера, 2008).У 1865 році нова хвороба була названа іменем Меньєра і стала самостійною нозологічною формою.Етіологія і патогенез хвороби Меньєра.Досі етіологія хвороби Меньєра залишається невідомою.Серед великої кількості теорій щодо етіології та патогенезу хвороби Меньєра можна виділити дві великі групи гіпотез, які базуються на факті існування ендолімфатичного гідропсу (водянки лабіринту).Перша група теорій визнає провідну роль факторів загального характеру або за змінами в окремих відділах ЦНС:алергія, порушення водно-електролітного обміну, тромбоутворення, імунні, автоімунні процеси, інфекція, недостатність ендокринної системи, ураження слухових і вестибулярних ядер стовбура мозку тощо.Друга група гіпотез визнає основну роль локальних змін у внутрішньому вусі: судинні порушення в лабіринті (судинна теорія — спазм артеріол, розширення капілярів і вен, підвищення внутрішньолабіринтного тиску), порушення механізмів продукції та всмоктування ендолімфи (резорбційна теорія), ембріогенетичні зміни лабіринту.
І.Б. Солдатов (2000) вважає, що одним із факторів, які сприяють порушенню гомеостазу внутрішнього вуха в разі хвороби Меньєра, є зміни активності апудоцитів — клітин лабіринту, які продукують гормони (біогенні аміни, пептидні гормони).Нині більшість дослідників даної проблеми вважають, що основним патогенетичним фактором захворювання є дисфункція вегетативної інервації судин внутрішнього вуха і порушення обміну ацетилхоліну (М.С. Плужников і співавт.)Статистичні та епідеміологічні дані.Існують різні і взаємопротилежні відомості щодо частоти хвороби Меньєра. Одні автори стверджують, що це захворювання є досить рідкісним, інші — навпаки, вважають його досить частим. Наводяться дані про те, що частота хвороби Меньєра може становити 16,6 % від загальної кількості вушних хвороб (Б.М.Сагалович, В.Т.Пальчун, 1999).Хвороба Меньєра рідко виникає в дитячому і юнацькому віці. Однак у літературі наводяться окремі випадки захворювання на хворобу Меньєра і в дитячому віці. Найчастіше захворювання розпочинається у віці 30 — 50 років.Достовірної різниці захворюваності на хворобу Меньєра за статтю не виявлено. Хвороба Меньєра зустрічається однаково часто у пацієнтів різних професій.
Частіше процес має двобічний характер. Друге вухо включається в патологічний процес у середньому через 8 років — від 0 до 15 років.Паталогоанатомічна картина хвороби. Патологічні зміни, притаманні хворобі Меньєра, в різному ступені охоплюють все внутрішнє вухо (лабіринт) і полягають у наступному:
— збільшується кількість ендолімфи і відповідно зменшується перилімфатичний простір (гідропс лабіринту);- має місце значне нерівномірне розтягнення перетинчастого лабіринту, переважно завиткового ходу і сакулюса;
— визначається деформація, зміщення, розриви окремих анатомічних структур перетинчастого лабіринту (сакулюса, рейснеровської мембрани), дегенеративно — дистрофічні зміни спірального органу, плямки сакулюса і утрікулюса, ампулярних гребінців); утрікулюс і напівколові канали значно менше гідропічно змінені;
— під впливом підвищеного тиску відбувається незворотна дегенерація рецепторів внутрішнього вуха.Клінічна картина.В клінічній картині захворювання має місце тріада кардинальних симптомів — кохлеовестибулярний синдром лабіринтного рівня: 1. Порушення слуху.
2. Шум у вусі.3. Нападоподібне запаморочення, що супроводжується статокінетичними і вестибуло-вегетативними порушеннями.Ці симптоми можуть виникати не одночасно, а з’являтися через деякий час — спочатку виникають слухові порушення, а потім вестибулярні, і навпаки.Слухові порушення в разі хвороби МеньєраПорушення слуху в разі хвороби Меньєра має особливі ознаки, які становлять поняття «приглухуватість при ендолімфатичному гідропсі».На початку хвороби (до розвитку типової класичної тріади) слухові порушення мають ознаки змішаного ураження звукопровідного і звукосприймаючого відділу слухового аналізатора.Хвороба відноситься до незапальних захворювань структури внутрішнього вуха (лабиринта)Хвороба отримала назву по імені французского лікаря П. Меньера (P. Ménière; 1799—1862), що її описав у 1861 р.Захворювання яке проявляється приступами головокружіння, в комбінації з шумом у одному вусі, зниження слуху (розладами слуху), тошнотою, нудотою, порушенням рівноваги.Hallpike и Cairns у 1938 г. довели, що в основі хвороби Меньєра (ХМ) лежить ендолімфатичний гідропс. Проте, етіологія даного захворювання залишається до кінця неясною.