автор допису: к.м.н.  нейрофізіолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

Ідіопатичні запальні поліневропатії група гетерогенних захворювань периферичної нервової системи пов’язаних з розвитком аутоімунної атаки проти антигенів периферичних нервових волокон, причина якої залишається невідомою.За протіканням вони можуть бути гострими підгострими, хронічними очевидно це визначається специфікою процесу.

 Від типу антигену проти якого виникає аутоімунна атака, залежить – чи являється невропатія демілінізуючою чи аксональною, стиметричною чи асиметричною.Асиметричні і симетричні ідіопатичні запальні невропатії враховуючи їх подібність патогенетичних механізмів розглядають як єдиний спектр станів. Тому асиметричні невропатії мають всі ознаки множинної невропатії а не поліневропатії.Синдром Гійєна-Барре Штроля) – гостра запальна полірадикулопатія аутоімунної природи. (тривалий ча вважалося синомімом гострої запальної демієлінізуючої полірадикулоневропатії, проте за останні роки стало зрозуміло що у певній частині випадків при СГБ домінує ураження не мієлінової оболонки а аксонів (аксональний варіант СГБ).

Cьогодні описані і інші клінічні варіанти СГБ, тому синдром Гійєа-Барре коректніше розглядати не як єдине ціле захворювання а як гетерогенну групу аутоімунних (імуноопосередкованих) захворювань що виникають в результаті дії  якого небудь провокуючого фактора , частіше всього інфекції.

 Класифікація ідіопатичних запальних невропатій

Симетричні  Гостра запальна полірадикулоневропатія (синдром Гійєна-Барре)

Демієлінізуючий (класичний ) варіант. Аксональний варіант.

 Синдром Мілера-Фішера

Гостра\підгостра сенсорна нейронопатія (гангліопатія)

Підгостра  запальна демієлінізуюча полірадикулопатія

Хронічна запальна аксональна  поліневропатія

Асиметрічні

Мультифокальна моторна невропатія. Мультифокальна набута демієлінізуюча сенсомоторна невропатія.   Мультифокальна набута аксональна сенсомоторна невропатія

 В типових випадках СГБ проявляється прогресуючим вялим паралічем який супроводжується варіабельними сенсорними і вегетативними порушеннями.

синдром Гійєна-Барре— Штроля сама розповсюджена форма гострої поліневропатії.

захворюваність коливається від 1 до 4 ( в середньому 1,6) на 100 000 населення в рік. Дещо вище захворюваність у мужчин ніж у жінок (1,1-1,7:1) не розрізняється в різних регіонах світу і не має сезонних коливань. СГБ можливий у любому віці проте з віком захворюваність зростає. Пік захворюваності вікових категорій – 15 до 35 років і від 50 до 75 років.

  Етіологія і патогенез. Етіологія залишається невідомою , проте важлива роль аутоімунної реакції , скерованої против антигенів периферійної нервової системи і не викликає сумнівів. За 1-6 тижнів до появи перших симптомів захворювання більше ніж у 60% хворих відмічає ознаки респіраторної або шлунково-кишкової інфекції. Варто відмітити що до появи первинних ознак СГБ симптоми попередньої інфекції успівають регресувати.

 Як показують серологічні дослідження ця інфекція може бути вірусною (цитомегаловірусна інфекція) інфекція викликана вірусами Епштейн-Барра простого і опоясуючого герпесу, грипу коксаки гепатиту В, кору ) мікоплазменної або бактеріальної . Антитіла до campylobacter jejuni виявляються у третини хворих з СГБ.Перенесена інфекція служить провокуючим фактором , що запускає аутоімунну реакцію. Доведено що між ліпополісахаридами мікроорганізмів і гангліозидом GMI можлива перехресна імунна реакція. Роль пускового фактора можуть грати вакцинація (проти грипу, сказу, корі паротиту краснухи) оперативні втручання, епідуральна анестезія, травматичне пошкодження периферійних нервів, пересадка кісткового мозку.переливання крові

 Описані випадки виникнення СГБ у хворих з лімфогранулематозом і іншими лімфопроліферативними захворюваннями, системною червого вовчанкою, гіпотиреозом, героїновою наркоманією.

•      Про роль гуморального імунітету в патогенезі СГБ свідчить виявлення в сироватці крові під час гострої стадії СГБ антитіл до периферійного мієліну, здатних фіксувати комплімент (титр яких корелює з клінічним протіканням) виявлення імуноглобулінів і компліменту на мієлінізованих волокнах, висока ефективність плазмофорезу.

 Важливою є роль клітинного імунітету. Про це свідчать експериментальні дані, що отримані на лабораторній моделі (аллергічного невриту) які створюють шляхом інфікування лабораторним тваринам мієліна. Ведучу роль в патогенезі цього стану грає роль Т-клітинна реакція Про можливість ролі клітинного імунітету свідчить і те що на ранній стадії СГБ можна виявити зміни субпопуляції Т-клітин.Певне значення має і спадкова схильність.

  Основною мішенню аутоімунного процесу залишається невідомою. В більшості випадків він скерований на антигени шванівських клітин і мієліну.Патоморфологічно при демієлінізації варіантом є набряк, периваскулярна лімфоцитарна інфільтраці

Клінічна картина.

Основним проявом СГБ являється прогресуючийй в’ялий тетрапарез.

Спочатку слабість охоплює дистальні або проксимальні відділи ніг , а потім розповсюджується висхідним напрямком , охоплює м’язи рук у важких випадках і аксіальні відділи  м’язи тулуба, шиї, дихальну і краніальну мускулатуру. В цілому парез симетричний, хоча деяка ступінь асиметрії може бути присутня

 Рідше слабість в першу чергу появляється в руках або одночасно в руках і в ногах. В 2% випадках руки залишаються інтактними і у хворого проявляється лише нижній вялий парапарез. Нижні кінцівки страдають більше ніж верхні. Парези наростають протягом декількох днів або тижнів проте у важких випадках тетраплегія розвивається протягом декількох годин.

 Більше половини випадків відмічається слабість мімічних мязів (мускулатури) рідше охоплюються бульбарні мязи (30%) зовнішні мязи очей  5%. Охоплення краніальної мускулатури згиначів і розгиначів шиї що піднімають надпліччя і відведення плечей, звикло передбачає розвиток слабості міжреберних мязів і діафрагми.

 При парезі діафрагми виникає парадоксальне дихання з втягуванням живота на вдиханні. Приблизно у 25-30% випадків хворих слабість дихальної мускулатури буває настільки виражена, що вимагає штучної вентиляції легень. У всіх хворих через декілька днів спостерігається випадіння різке угнітання глибоких рефлексів. Ступінь угнітання рефлексів може не відповідати важкості паралічу. Параліч може спостерігатися і супроводжуватися мязевою гіпотонією. Атрофія мязів в гострому періоді відсутня, проте може розвиватися згодом. Хоча захворювання часто починається з болю і парестезії в дистальних відділах кінцівок, на декілька днів виникає попередньо ніж виникає мязева слабість, порушення чутливості виявляються значно менше, ніж рухові розлади.

•      Розлади чутливості представлені гіпестезією, парестезіями,дизестезіями больовим синдромом. Сенсорні модальності повязані з товстими волокнами (особливо тактильна і вібраційна чутливість) нерідко страждають в більшій ступені ніж сенсорні модальності, повязані з тонкими волокнами (больова і температурна чутливість). Іноді відмічаються і легкі порушення суглобово-мязевого почуття.