Автор: к.м.н. Олексюк-Нехамес А.Г.
Антифосфоліпідий синдром — АФС — симптомокомплекс що включає рецидивуючі венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні серцево-судинні гематологічні порушення, серологічними маркерами яких є антитіла до фосфоліпідів (ФЛ) до кардіоліпіну, вовчаночний АГ(ВА), β-глікопротеїн-1-коферментозалежні антитіла. Феномен біологічної неправдивої позитивної RW (Б-ЛПРВ) описаний при відсутності будь яких ознак сифілітичної інфекції і зустрічається в двох основних варіантах: — гострому і хронічному; В першому випадку у хворих з несифілітичною інфекцією зникає він з виздоровленням через 6 місяців. У другому може зберігатися протягом багатьох років при відсутності видимого причиного фактора. На початку 50-их років встановлено що хронічна Б-ЛПРВ часто є при СКВ 30- 44% далі знайдений волчаночний антикоагулянт – фактор який знаходять в плазмі хворих СКВ і інгібує згортання крові. Виявлено що цей фактор –імуноглобулін, вплив якого на комплекс “протромбін-тромбін” реалізується через взаємодію з фосфоліпідною порцією протромбін –активованого комплексу. Етіологія, патогенез. В основі розвитку АФС лежить утворення в організмі у високому титрі бімодальних антитіл, що взаємодіють з негативно зарядженими мембранними фосфоліпідами і пов’язаними з ними глікопротеїнами. Патогенез розвитку АФТ. Класифікація антифосфоліпідного синдрому. 1. Клінічні варіанти: Первиний АФС. Вторинний АФС: При ревматичних аутоімунних захворюваннях. Злоякісних новоутворах.Застосуванні лікарських препаратів. Другі варіанти: катастрофічний АФС; ряд мікроангіоатичних синдромів (тромботична тромбоцитопенія, гемолітико-уремічний синдром, ) синдром гіпотромбінемії; 2 серологічні варіанти: серопозтивний АФС з аКЛ\ або ВА Серонегативний; з IgM aФЛ реагуючими з фосфатидилхолыном; З АФС реагуючими з β-2-ГП -1 кофактор залежними аФЛ. Головна особливість АФС являється висока ангіотропність і тромбогенність. В дебюті цього синдрому частіше домінують цереброваскулярні ураження – від зниження памяті , постійної болі голови, мігрені, перехідних порушень мозкого кровообігу і зору до тромбозів судин мозку, синусів, тромботичних інсультів, епілепсії і синдрому Снеддона, дебютними можуть бути і флеботромбози кінцівок ( з ТЕЛА і без неї) синдром Рейно. Моменти, на яких варто зупинитися при формуванні анамнезу хворого з АФС. Спадковість. Наявність у родичів: -ревматичних захворювань.-Рецедивуючих інсультів (у віці до 50 років); -Рецедивуючих інфарктів (особливо у віці до 50 років).-Рецедивуючого тромбофлебіту.-В анамнезі спонтанні аборти, еклапмсія, прееклампсія.-Існує схильність до розвитку АФС.інфекції.У випадку якщо хворому раніше визначались аКЛ(антитіла до кардіоліпіну) а чи був зв’язок з виявленням антитіл з загостренням хронічної інфекції або з розвитком гострої інфекції. Поява антитіл до фосфоліпідів (аФЛ) при інфекціях часто не супроводжувалась утворенням тромбозів. Прийом лікарських засобів.Гормональних контрацептивів.Новокаінаміду. Хінідину. Гідралазину (входить в склад апрессину) Психотропних середників.Прийом деяких середників може викликати волчаночний синдром (диф. Діаностика з червоним вовчком). або сдатністю до підвищення вироблення антитіл до фосфоліпідів. Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому з боку шкіри: — сітчате ліведо – це судинна сітка у вигляді синюватих плям на гомілках, стегнах, китицях, особливо добре видима при охолодженні;-тромбоз одної центральної вени; Геморагії і інфаркти;Поверхнева сип у вигляді точкових геморагій; що нагадує васкуліт.Некроз шкіри дистальних відділів кінцівок; Хронічні виразки кінцівок.Крововиливив піднегтеві ложа;Шкірні вузлики; Підошвова і долонна еритема;Великі судини.- синдром верхньої порожнистої вени – різке почервоніння обличчя взування судин.Синдром нижньої порожнистої вени.Синдром дуги аорти- різко підвищення АТ на руках і ногах, велика різниця мінімального АТ на руках і ногах, шум на аорті.Кістки:Асептичний некроз.Транзиторний остопороз у відсутності прийому глюкокортикоїдів.Нирки:.Тромбоз ниркової артерії.Інфаркт нирки.Внутріклубочковий тромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія) з розвитком гломерулосклерозу і хронічної печінкової недостатності.очі.Тромбоз вен сітківки.Тромбоз артерій і артеріол сітківки.Атрофія зорового нерва.Інфаркти сітківки.Дрібні ексудати які виникають внаслідок оклюзії артеріол сітківки.наднирники. Тромбоз центральної вени. Геморрагії і інфаркти. Наднирникова недостатність. Хвороба Аддісона. (якщо хворий дістає глюкокортикостероїди діагностика наднирників досить утруднена. Акушерська патологія. Звикле невиношування вагітності – спонтанні аборти ( наявність 2 і більше спонтанних абортів). Внутрішньоутробна загибель плоду. Гестоз, особливо важкі його прояви прееклампсія і еклампсія. — хорея вагітних. Затримка внутріутробного розвитку плоду. Передчасні пологи; Лабораторні критерії при АФС. антитіла до кардіоліпіну Ig G IgM сироватці середніх і високих титрах виявляють в 2 рази протягом 6 тижнів при визначенні з допомогою стандартизованого імунноферментного методу, що дозволяє визначити залежні від β-2-глікопротеїну антитіла. Лабораторні критерії при АФС. ВА (волчаночний антикоагулянт) що виявляють в плазмі 2 рази протягом 6 місяців стандартизованим методом, включаючи наступні етапи: видовження залежного від фосфоліпідів згортання крові при застосуванні скринінгового тесту (активоване часткове тромбопластиновий час, каоліновий тест). Для постановки достовірного діагнозу АФС необхідно 1 клінічний і 1 лабораторний критерій. Профілактика і лікування АФС. Профілактика і лікування тромбозів при АФС – не менш складно, ніж його коректна діагностика. Це пов’язано з неоднорідністю патогенетичних механізмів, що лежить в основі АФС, Поліморфізмом клінічних проявів відсутністю достовірних клінічних і лабораторних показників. Рекомендації по профілактиці і лікуванню тромбозів у хворих з АФС . Для АФС характерно високий ризик рецедивування тромбозів, велике число хворих потребує проведення профілактичної антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, іноді пожиттєво. Виключення складають хворі зі стійкою (протягом декількох років) нормалізацією рівня аФЛ (антитіл до фосфоліпідів) у відсутність рецедивів тромбозів. Проте і в такому випадку ризик рецидивування тромбозів не можна повністю виключити і хворі потребують постійне динамічне спостереження і вірогідно низьких доз аспірину. Збільшення рівня аФЛ у відсутність клінічних ознак. Одним з суперечливих питань залишається питання про доцільність профілактичного лікування хворих з позитивними результатами аФЛ, але без клінічних ознак АФС. Достовірних прогностичних факторів ризику (або рецедивування) тромбозів і акушерської патології не встановлені. Виділяють окремі фактори ризику при розробці таких хворих. За думкою більшості різних дослідників у осіб з високим рівнем аФЛ у сироватці крові, але без клінічних ознак АФС (у вагітних без акушерської патології в анамезі) можна обмежитися назначенням низьких доз аспірину. Проте певний ризик розвитку тромботичних ускладнень обумовлює необхідність динаміче спостереження таких хворих. Додатковий профілактичний момент можуть мати амінохінолові препарати (гідроксихлорохін) . Фактори ризику тромбозу при АФС .
