к.м.н., невролог. нейрофізіолог Олексюк-Нехамес Алла Григорівна
Захворювання характеризується наявністю повздовжніх порожнин, які локалізуються в центральній частині спинного мозку, нерідко в продовгуватому мозку (така форма має назву –”сирінгобульбія”).Етіо -патогенез захворювання. В одних випадках порожнини невеликі і представляють собою розширення центрального каналу,в других – вони займають значну частину порожнини спинного мозку. Порожнини можуть мати ексцентричне, асиметричне розміщення.патогенетичні особливості.Наряду з утворенням порожнин і щілин для сирінгомієлії характерно розростання глії. Розростання починається з центральних відділів спинного мозку з ділянки сірої речовини і носить назву “центрального гліозу”.Ссостерігається розростаюча гліозна маса складається з волокон різного типу гліозних клітин. В ряді випадків новоутворена гліозна тканина має вигляд компактної маси, яка у вигляді штифта проходить через ряд сегментів спинного мозку. Іноді можна зустріти центральний гліоз спинного мозку без наявності порожнини.Етіологія. Сирінгомієлія виникає як наслідок неправильного змикання нервової трубки у філогенетичному розвитку і називається – дизрафія, супроводжується неправильною будовою в будові скелету цих дизрафічних сегментів. Етіологія (особливості). У хворих як наслідок розвивається кіфосколіоз, воронкоподібна грудна клітка, череп асиметричний, розвиваються шийні ребра, spina bifida, неспіврозмірна довжина кінцівок рук, нерівна форма стоп ніг.Можливі причини. В розвитку сирінгомієлії відоме місце займає травма. Травма незрілої нервової системи веде до розвитку і утворення рубців і порожнин. В нормі у спинному мозку немає порожнин, а при аномалії розвитку спинного мозку і наявності травми може бути розвиток процесу як при сирінгомієлії. (Деякі автори вважають, що сирінгомієлію інтрамедулярною гліомою з вторинним утворенням щілин і порожнин внаслідок розвитку пухлин).Виділяють два різновиди…Виділяють два різновиди сирінгомієлітичних процесів — це утворення таких порожнин у спинному мозку, що не об’єднуються і таких, які між собою сполучені. Вмістиме сирінгомієлітичних вогнищ це цереброспінальна рідина.Розміщення порожнин…..Згідно монографій ряду авторів відомо, що сирінгомієлія пов’язана з дефектом закладки первинної мозкової трубки, чи шва, який не поєднується має сирінгомієлітичний характер, і може бути пов’язаний з травмою спинного мозку, арахноїдитом (як наслідок туберкульозного чи гнійного менінгіту, перенесеного субарахноїдального крововиливу, або порожнина з вмістом може розвиватися в епендимомі. В основному такі порожнини розміщуються в шийно- грудному відділі.При травматичній параплегії (тетраплегії) чи арахноїдиті порожнини виникають вгору від місця пошкодження. Вродженою аномалією…..Частіше такі порожнини між собою поєднуються – і пов’язано це з вродженою аномалією в області великого потиличного отвору. Виникнення сирінгомієлії це і інші аномалії. Сюди відноситься аномалія Кіарі І (вроджене опущення мигдалин мозочка нище краю Foramen magnum), аномалія розвитку краніовертебральної сполуки – гідроцефалія, і як причина сирінгомієлії може бути і базальний арахноїдит. Клініка захворювання.має сімейний характер, частіше хворіють мужчини в любому віці від 10 до 60 років, переважно 25-40 років. Початок захворювання поступовий, перша маніфестація провокує кашель, пчихання, фізичне навантаження.Ранні ознаки: похудіння, слабість мілких м’язів кисті, втрата чутливості в кисті (перевано глибокої), рідше зустрічаються болі і порушення трофіки. Порушення чутливості як рання ознака – поява в сірій речовині спинного мозку є продольна повздовжна порожнина з одного боку, яка потім руйнує задні роги і перериває спіноталамічні шляхи, пошкодження виникає у відповідних сегментах. Клінічна картина. У хворих виникає втрата поверхневої чутливості больової і температурної, тоді коли глибока збережена – називається як “дисоційовані розлади чутливості” – білатерально, куртка, півкуртка, нерідко у вигляді плям, полосок, комірця. Хвороба вперше описана Шарко.Клініка продовження.Якщо порожнина первинно розповсюджується у продовгуватому мозку то перші порушення чутливості виникають на обличчі. Якщо спіноталамічний шлях здавлюється порожниною на рівні продовгуватого мозку то поверхнева, больова температурна чутливість уражена на контр латеральній половині тіла.Клініка №2.На пізніх стадіях хвороби може бути ураження і глибокої вібраційної чутливості, тактильної. Тим самим втрачається дисоційованість (розщепленість) сенсорних відчуттів. Аналгезія веде до частих травм і опіків пальців. Поява однобічних болів в руці і в обличчі, парестезії виникають як перші прояви хвороби. Рухові порушення.До перших рухових порушень відносять відчуття слабості у кінцівках, атрофії і гіпотрофії м’язів внаслідок здавлення і деструкції клітин передніх рогів спинного мозку. Оскільки утворюються порожнини в шийно-грудному відділі перші атрофії виникають в мілких м’язах кисті. Потім гіпотрофії виникають у ділянці передпліч плечового поясу, верхніх міжреберних проміжків. Атрофії не виражені, рідкі фасцикулярні посмикування. Розгорнута клінічна картина.Може виникнути парез м’якого піднебіння, глотки, голосових зв’язок.Парез гортані – стридор. Описані рядом авторів у клініці і паралічі мімічних жувальних м’язів, зовнішнього прямого м’язу ока. Типове асиметричне ураження язика. Дуже часто ністагм як горизонтальний так і вертикальний. Розгорнута клінічна картина продовження.Руйнування чи ураження симпатичного центру в спинному мозку супроводжується синдромом Горнера з одного чи двох боків. Реакція звуження зіниць на світло збережена. Коли іде компресія чи стиснення пірамідного шляху виникає нижній спастичний парапарез. Сухожилкові рефлекси на нижніх кінцівках підвищуються, на верхніх знижуються. (диф. діагностика з БАС). (хейромегалія).У хворих виникають істинні гіпертрофії тканин на одній кінцівці (хейромегалія) – ангідроз, виникають ці зміни в ділянці обличчя і верхніх кінцівок, підвищене потовиділення. В 20% випадків виникають нейостеоартропатії (сустав Шарко). Часто ураженні плечовий і ліктевий суглоб, суглоби кисті. На рентгенографії атрофія і декальцифікація кісток ерозія суглобових поверхонь. Проте типова в клініці безболючість при навіть грубих кісткових змінах на рентгенографії. Трофічні зміни включають навіть ціаноз шкіри. Сирінгобульбія. у клініці домінує трігемінальна біль, головокружіння, атрофія язика, параліч м’якого піднебіння, ністагм, кіфосколіоз, непропорційно довгі руки, наявність шийного ребра, часто вітіліго, базилярна імпресія -зрощення (конкресценція) шийних хребців так званий (синдром короткої шиї). Ці прояви називаються “дизрафічний статус”. кіфосколіоз. Треба відзначити, що кіфосколіоз може формуватися на протязі життя і тривання хвороби і приводити до асиметричної дегенерації м’язів. На рентгенографії шийного відділу знаходять вроджені аномалії (конкресценція нижніх хребців, окципітація атланта, корктація верхніх шийних сегментів, шийні ребра.).На ЯМР візуалізуються порожнини від 4 – до 10 мм. Диференційна діагностика. Процес локалізується в шийному грудному і бульбарному відділі. Диф. діагностика з синдромом заднього кубітального каналу, де можуть бути атрофічні зміни кисті (синдром Панкоста). Пухлини верхівки легень. Наслідкові сенсорні і вегетативні невропатії, гематомієлія. Трофічні порушення хвороби Рейно.протікання.Протікання сирінгомієлії повільне, прогресуюче. Смерть наступає внаслідок бульварного паралічу (бронхопневмонії).Лікування анальгетиками антидепресантами і нейролептиками.
