автор: к.м.н., невролог, Олексюк-Нехамес Алла Григорівна. (olekalla@gmail.com)
Історія (Вступ).В минулі десятиліття, коли захворюваність ревматизмом була висока і відсутні були сучасні методи нейровізуалізації, з ревматизмом повязували багато варіантів неврологічних проявів, що виникали і різні вікових групах. Але в останні роки нейроревматизи зустрічається досить рідко, обмежуючись, окрім інших, головним проявом – синдромом — “мала хорея”. Друге найчастіше неврологічне ускладнення ревматизму являється емболічний інсульт, причиною виникненням якого часто стає вада розвитку серця або порушення ритму наслідки перенесеного ревмокардиту. Ревматичний енцефаліт. Патогенез.Патогенетичним субстратом клініки нейроревматизму є картина ревматичного васкуліту (колагенова деструкція), яка в одних випадках приводить до ураження судин (тромбоз, крововилив тощо), а у інших – до розвитку розлитого запального процесу у вигляді більш або менш гострого енцефаліту чи менінгоенцефаліту.Основні патоморфологічні аспекти нейроревматизму. Колагенова деструкція складається з двох процесів: ексудації плазми і біохімічних змін в самому колагені. Наступний розпад самого колагену і звільнення мукополісахаридів, що призводить до наступної підвищеної проникності і гідратації тканини.Основні патоморфологічні аспекти нейроревматизму.Відбувається збільшення маси колагенових волокон, проліферація клітин ендотелію, звуження просвіт судин, виникають гемодинамічні розлади з їх морфологічними змінами, а також зниження тонусу судинної стінки.Діагностика ревматичного захворювання — має значення (збір анамнезу) деякі аспекти —Значною допомогою при діагностиці є ревматичний анамнез хворого: часті ангіни, тонзиліти, ревматичні атаки, алергічна активність. І об’єктивно демонстративний дефект у вигляді стенозуючого ураження стулок лівого шлуночка, наявність ендокардиту. Велике значення має вік хворого, тривалість ревматичного процесу. Сучасний погляд на патогенез нейроревматизму.Як і інші прояви ревматизму, мала хорея (МХ) виникає вслід за субклінічною інфекцією верхніх дихальних шляхів, викликаною гемолітичним стрептококом групи А, але пов’язана вона не лише церебральним васкулітом, але і з утворенням антинейрональних анититіл, що безпосередньо взаємодіють з антигенами базальних гангліїв.Сучасний погляд на патогенез нейроревматизму.З цими ж антигенами, що порушували функціонування підкірково-лобно нейронних кругів, пов’язують розвиток психічних процесів, що “супроводжують малу хорею”. Особливість “малої хореї”.Особливість МХ що відрізняє її від інших провів ревматизму , є така що вона виникає через декілька місяців після гострого приступу ревматизму.Тому на момент захворювання у більшості хворих важко виявити ознаки стрептококової інфекції чи інших синдромів ревматизму (“проста” хорея).Діагностичні критерії . (лабораторні показники)Діагностиці ревматичного захворювання допомагають високі показники ШОЕ, лейкоцитоз крові, тривалий субфібрилітет, (хоча ці зміни характерні не тільки ревматичному енцефаліту).Сьогодні, на сучасному етапі діагностичною підтримкою є виявлення диспротеінемії, (менше 50%) і наростання глобулінів зі зниженням альбуміно-глобулінового коефіцієнту до показників нижче 1,виявлення С-реактивного білку, антистрептококових антитіл. зміни в імунологічних показниках (циркулюючі імунні комплекси, імуноглобуліни G, A, M)Діагностичні критерії №2 диспротеінемії.Біохімічні і імунологічні порушення при ревматичному ураженні нервової системи супроводжуються диспротеінемією (зменшення кількості альбумінів, підвищення рівня глобулінів з переважанням α1-, α2- і γ – глобулінів) поява С-реактивного протеїну (С-рп), підвищення вмісту мукопротеінів в сиворотці крові титру антистрептокінази, антигіалуронідази, антистрептолізину (АСЛО).діагностика.Оскільки “мала хорея” зустрічається досить рідко необхідно виключити інші захворювання, зокрема: гепатолентикулярну дегенерацію, системну червону вовчанку, нейросифіліс, тиретоксикоз, антифосфоліпідний синдром, гіпокальціємію, гіпомагнезеємію, гіпокаліємію., пухлини мозку, енцефаліти, гематоми, токсоплазмоз, інсульти.Диф. Діагностика та практичні аспекти.Враховуючи диференціальну діагностику необхідно провести КТ, МРТ, методи дослідження функціонального стану щитовидної залози, церулоплазміну.Енцефалітна форма нейроревматизму (патогенетичні зміни)Патологоанатомічно основним типом ураження головного мозку є периваскулярний та перицелюлярний набряк і дистрофія нервових клітин головного мозку.Клінічні форми нейроревматизму.Хронічний ревматичний менінгоенцефаліт може перебігати у вигляді хореїформного синдрому,синдрому паркінсонізму, торсійної дистонії,енцефаліту з епілептиформними нападами, різних діенцефальних синдромів,енцефаліту що має картину хронічного ревматичного психозу.
Класифікаційні форми нейроревматизму: А. Ураження головного мозку при ревматизмі:1) недостатність венозного відтоку і гіпоксемія мозку (головна біль, запаморочення, сонливість, церебрастенічний синдром)2) Набряк мозку (різка головна біль, рвота, розлади свідомості, стовбурові порушення дихання і кровообігу) 3) крововилив в мозок (венозний) а) дрібновогнищевий, б) масивний в оболонки і у речовину мозку 4) емболія судин мозку. Ревматичні ураження нервової системи (МКХ-10 G.04-8) І.) енцефаліти:1) гіперкінетична форма: а) мала хорея б) з тикоїдним гіперкінезом в) зі стереотипно-дистальним гіперкінезом в) з міоклонічним гіперкінезм г) синдром паркінсонізму2.) дієенцефаліт3) енцефаліти з розсіяною вогнищевою симптоматикою.Ревматичні ураження нервової системи (МКХ-10 G.04-8)ІІ. Менінгіти: гострий і підгострий серзний менінгіт; 2) арахноїдит; а) церебральний підгострий б) спінальний арахноїдит;ІІІ. Мієліт і менінгомієліт.ІV. Судинні форми: 1) тромбоз мозкових судин різної локалізації; 2) крововиливи; а) паренхіматозний; тромбоемболія судин мозку; церебральні васкуліти; Ревматичні ураження нервової системи (МКХ-10 G.04-8)V. Ураження периферійної нервової системи: неврити, плексити, радикулітиVI. Ревматичні психози; (гострі і затяжні)VIІ. Епілептичний синдром.VIІІ.Гіпертензійний синдром.ІХ. Неврозоподібні стани; Ревматичні ураження головного мозку являють собою єдине ціле з ревматичними кардитами, тобто вони є лише одним із часткових проявів ревматичного захворювання. Тому клінічне дослідження у подібних випадках слід проводити разом із терапевтами, воно полягає в одночасному вивченні перебігу всього ревматичного процесу, і стану серцево –судинної діяльності і стану нервової системи.Енцефалітна форма нейроревматизму.У дитячому віці при ревматизмі переважають ураження підкіркових вузлів з вираженим судинно-запальним процесом у формі хореїчного або нехореїчного гіперкінезу.В юнацькому віці, коли відбувається вегетативно-ендокринна перебудова організму, спостерігається ураження гіпоталамічної ділянки.Хворіють малою хореєю частіше дівчата у віці від 5 до15-ти років. У віці 15-25 років молоді жінки хворіють значно частіше. Часто це тендітні анемічні і особи з підвищеною збудливістю.Виникає початок захворювання переважно в холодний і вологий період. Енцефалітна форма нейроревматизму.У дитячому віці при ревматизмі переважають ураження підкіркових вузлів з вираженим судинно-запальним процесом у формі хореїчного або нехореїчного гіперкінезу.В юнацькому віці, коли відбувається вегетативно-ендокринна перебудова організму, спостерігається ураження гіпоталамічної ділянки.Хворіють малою хореєю частіше дівчата у віці від 5 до15-ти років. У віці 15-25 років молоді жінки хворіють значно частіше. Часто це тендітні анемічні і особи з підвищеною збудливістю.Виникає початок захворювання переважно в холодний і вологий період. епідеміологія. За даним В.В. Міхеєва М.І Гращенкова та Соловйова О.Л. діенцефальна ділянка страждає в 30% випадків нейроревматизму. Вразливість діенцефальної ділянки залежить від анатомічних особливостей гіпоталамусу. термін “Мала хорея”.Найчастіше зустрічається енцефаліт з переважним утягненням у процес підкіркових вузлів.Саме ця форма нейроревматизму має назву історично “мала хорея”.Хворіють переважно діти шкільного віку, частіше дівчатка, коли перебіг важчий ніж у хлопчиків. Симптоми, клінічні прояви “малої хореї” – головний біль, втома, підвищена дратівливість – з’являються звичайно незадовго після перенесеної ангіни або тонзиліту. Потім розвивається основний симптом хвороби – “хореїформний гіперкінез”.Особливості клініки гіпекінезу. Насильницькі рухи в одних випадках – поширюються на обличчя, тулуб кінцівки, в інших – обмежені (верхня форма – геміхорея). Щоб краще виявити гіперкінез, хворого просять витягнути вперед руки, показати язик. Хворий на хорею не може витягнути язик більше – ніж на 15 с.: (по автору проба Херсонського). Перебіг захворювання. Першою частиною енцефаліту є хорея. другою частиною: діенцефальний (гіпоталамічний) синдром. Третьою частиною: синдром підвищеного внутрічерепного тиску, для якого основним синдромом виступає головний біль – приступоподібного чи постійного характеру. Причину головного болю Міхеєв (1979) бачить в можливому ураженні оболонок головного мозку і порушенні циркуляції ліквору розвитку набряку не лише за рахунок змін проникливості судинної стінки але і існування злипливого арахноїдиту. Інші прояви. Окрім генералізованого гіперкінезу – При тому коли гіперкінез охоплюють мязи гортані і язика виникає дизартрія і порушення ковтання, При втягненні в процес окорухових м’язів, можливе виникання двоїння (диплопія). М’язи тулуба не втягуються, за виключенням діафрагми (феномен парадоксального дихання – втягуються стінки живота на вдоху). В легких випадках. В легких випадках звертає увагу на себе лише легке “кривляння” і вияв деяких манірних жестів, які являються наслідком того що хворий намагається надати мимовільним рухам цілеспрямованих. історія виникнення терміну “хорея” Клінічним проявам ураження діенцефальної ділянки передує мала хорея. Слово “хорея” в перекладі з латинського означає танець, хоровод. В 1686 році знаменитий в ті часи лікар Сиденгам вперше описав це захворювання невдало назвавши його хореєю і щоб відтінити різницю між історичною середньо-віковою хореєю і хореєю Сиденгама останню стали називати малою або ревматичною хореєю. Різні клінічні прояви (вегетативні). Проявляються крім всього різні форми функціонального порушення вегетативної нервової системи: вологі холодні кисті і стопи — “кидання вжар”, мерзлякуватість, м’язева втома, млявість, розлитий червоний дермографізм, зміна артеріального і венозного тиску, ніктурія. Ураження підкіркових вузлів що лежить в основі насильницьких рухів, які зустрічаються при ревматичному енцефаліті. Це тикозно-хореїчні гіперкінези, які не супроводжуються атонією м’язів як при хореї. Гіперкінези носять стереотиповий характер. Продовження клініки. У дитячій практиці проявляються нехореїчні геперкінези, пи яких спостерігається розкиданість рухів, особливо в руках, зайва рухливість, рідше посмикування мімічних м’язів. Так званий початок захворювання проявляються тим, що дитина починає кривлятися і робить усілякі своєрідні рухи, або надалі робить ряд мимовільних швидких і некоординованих рухів при значному зниженні тонусу. Іноді тонус настільки знижений, що можна говорити про паретичний стан кінцівок (носить назву псевдопараліч). Розширена клінічна картина. У дітей мимовільно і не впорядковано рухаються руки і м’язи тулуба і обличчя. Стояти і ходити дитина самостійно не може. Посмикуватись може і язик, м’язи гортані і жувальної мускулатури. Внаслідок цього страждає ковтання і мовна функція дитини. Зміна психіки дитини різко змінюється – розлади пам’яті і уваги. З часом розвивається посилена лякливість, байдужість і виникати може безпричинний сміх і плач. Клініка № 3. З неврологічних симптомів відмічається рефлекс Гордона ІІ: при викликанні колінного рефлексу гомілка затримується в розгинальному положенні, і не повертається до початкової позиції, більш довший час ніж звичайно. Якщо в цей момент повторно вдарити по сухожилку чотириголового м’язу нога витягнеться до прямої лінії. Показова проба для хворої дитини: при проханні показати язик одночасно закрити очі стає неможливою. Психічні симптоми. у всіх хворих характеризуються змінами емоцій і сприйняття, тоді як неврологічні виявляться підвищеною чутливістю до світла і звуку, запамороченням, головним болем, часто безсонням. Найчастіше у хворих спостерігається нервове виснаження, лабільність емоцій, тривожна туга, гнітюче безнадійний настрій, рідше ейфорія, нав’язливі страхи, сноподібні стани, псевдоістеричні синдроми. Психо-емоційні коливання у клініці хвороби. Такі хворі швидко втомлюються при фізичній і розумовій праці, довго не можуть зосередитися на одному предметі, увага розпорошена, вони легко втрачають рівновагу, ефективно нестримані, нетерпеливі. Нерідко дрімотливий стан у день чергується з безсонням вночі. Інколи, спостерігаються “істероїдні” реакції з плачем і криком, підкочуванням “клубка до горла”, психогенні присмеркові стани, пуерилізм, афективні розлади з жестикуляціями. Ревматичний енцефаліт зі стеотипово-дистальними гіперкінезами. — насильницькі рухи в дистальних відділах верхньої і нижньої кінцівки, що виникають непомітно для хворого. Ці рухи ритмічні , стереотипові, подібні на хватальні рухи кисті і пальців. Хореічний гіперкінез протікає по гемітипу. На фоні загострення ангіни або загострення ревматичного процесу в серці і суглобах. Діенцефаліт — ревматичне ураження проміжного мозку. Розвивається при вираженому і латентно протікаючому ревматичному процесі, частіше у підлітків. Діенцефаліт може проявлятися різними клінічними варіантами діенцефального синдрому. Характерна особливість являється вираженість поліморфізм приступоподібність. Гіпертезійний синдром. Розвивається повільно, : наростають болі голови, з нудотою блювотою. На очному дні звивистість вен, набряковість дисків зорових нервів. Психічні порушення поліморфні: Неврозоподібні стани, психоптологічні порушення поведінки і ревматичні психози. Психопатологічні порушення поведінки: у вигляді нестійкості з легкою ейфорією або злобністю, підвищенням примітивних потягів, сексуальною розгальмованістю істероморфними припадками, егоцетричність. Ревматичні психози. Виникають на фоні уже тривало існуючої цербрастенії і зміни особистості як прояв більш важких ревматичних уражень мозку (менінгоенцефалітів, васкулітів). У дітей ревматичний психоз спостерігається рідко але відрізняється важким перебігом. Виділяють гострі і затяжні ревматичні психози. Гострі ревматичні психози. Розвиваються в зв’язку з ревматичною, часто хореічною атакою або загостренням ревматичного процесу. Проявляються розладами свідомості (деліріозно-онейроїдними, делеріозно-аментивними) нестійкими ілюзорними психосенсорними переживаннями, страхами, розгубленість з бредовими ідеями. Протягом 3-5 днів відмічається більше чи менше виражені мовне збудження, яке згодом замінюється на загальмованість аж до ступорозного стану з кататонічними рисами. Нерідко зберігається гіпнагогічні галюцинації, слухові галлюцинації імперативного характеру, супроводжуються страхом, дереалізацією, перехідними сновидно-помутнінням свідомості. Виліковування наступає повільно через важку постпсихотичну астенію, що триває 2-4 місяці. Можливе виліковування часто з фоною церебрастенією, зміною характеру з переходом в рецедивуюче протікання. Затяжні ревматичні психози. Можуть розвиватися незалежно від загострення ревматичного процесу на фоні хронічного нейроревматичного змінення мозку (васкулітів або енцефалопатії). Тривалістю до декількох місяців або років. При типових затяжних ревматичних психозах психопатоогічна картина складається з періодично виниклих сенсорних (аментивних, дисморфофобічних, іпохондричних ідей) емоційно-особистісних розладів. Лікування психозів. Для лікування психозів застосовують невеликі дози нейролептичних препаратів широкого спектру дії (тіоридазін, левопромазин, резерпін) і протипсихотичних середників (галоперидол, трифтазин, френолон) в комбінації з холінолітичними середниками. Лікування різних появів нейроревматизму. В гострому періоді показаний ліжковий режим. При наявності анамнестичних, клінічних чи лабораторних показників недавньої стрептококової інфекції. (наприклад якщо стрептокок виявляється в мазках із зіву, чи виявляють підвищений титр антистрептококових антитіл) показаний 10-ти денний курс лікування пеніциліном. Медикаментозне лікування. Можливе також застосування пеніциліну V (500 мг 2 рази в день або 100 000 од\кг\доб.) а при алергії до пеніциліну – призначають еритроміцин (250 мг 4 р. В день, або 40 мг\кг\доб.) В подальшому усім хто переніс “малу хорею” в тому числі (просту форму) протягом 5 років необхідна превинтивна терапія біциліном –5 (1500 000 Од1 р. В 3-4 тижні, дітям дошкільного віку – 750000 Од 1 р. В 10 днів), вона не лише знижує ризик розвитку вади серця але і рецидиву МХ. Можна застосувати окрім біциліну – екстенциллін (бензитину бензилпеніцилін) – вводять 2 р. В місяць 2 400 000 Од. превентивна терапія. Превентивну терапію варто призначати тривалий час як мінімум протягом усього часу навчання в школі, а іноді і в період навчання в ВУЗі. Багаторічні превентивна терапія показана в тих випадках коли МХ виникає у більше старшому віці. При поєднанні хореї з гострою ревматичною лихоманкою показані протизапальні нестероїдні середники. У важких випадках . У важких випадках особливо при наявності активного запального процесу (збільшення ШОЕ, позитивний С-реактивний білок, кардит, поліартрит) проводять короткі курси преднізолоном (1-1,5 мг\кг\доб.). Високі дози метилпреднізолону – 1 г в\в крапельно – 5 днів). Для зменшення гіперкінезів. Для зменшення гіперкінезів в легких випадках призначають малі дози клоназепаму (1-4 мг\добу) або фенобарбітал (100-150 мг\добу). У важких випадках – вальпроєву кислоту (15-25 мг\кг\добу). При непереносимості вальпроатів призначають карбамазепін (20 мг\кг). При неефективності антиконвульсантів, призначають нейролептики. (наприклад: тіаприд 200-400 мг\кг, сульпірид(еглоніл) 200-600 мг/кг, пімозид – (орап), або галоперідол (1-3 мг\добу). Враховуючи схильність у хворих з малою хореєю до розвитку лікарського паркінсонізму, варто застосовувати малі дози нейролептиків, намагаючись назначати їх до повного подавлення гіпекінезу, до створення умов для повсякденної діяльності хвороих. Через декілька тижнів вказані препарати стають не потрібні. Враховуючи спонтанний регрес хореї. Приступити до відміни антиконвульсанта варто не раніше ніж через 2-3 тижні. Після регресу хореї. В резистентних випадках застосовують в\в імуноглобулін або плазмофорез. Лікування. незалежно від форми ревматичного ураження нервової системи полягає у проведенні специфічної терапії ревматизму. У період ремісії широко використовують відновну терапію нервової системи, включаючи рефлексотерапію і лазеропунктуру.
